Rheumatologische Erkrankungen

Gefäßentzündungen

Panarteriitis nodosa

Klassische Panarteriitis nodosa (klassische PAN, Periarteriitis nodosa, cPAN): systemische nekrotisierende Entzündung aller Wandschichten der kleinen und mittleren Arterien. Das Krankheitsbild variiert stark mit oft schweren Allgemeinsymptomen und Befall vieler innerer Organe. Männer sind dreimal häufiger betroffen und meist zwischen 40 und 50 Jahre alt.

Leitbeschwerden

• Fieber, Schwäche, Nachtschweiß, Gewichtsverlust über 4 kg
• Gelenk- und Muskelschmerzen, Kopfschmerzen
• Übelkeit, Erbrechen, Koliken
• Hodenschmerzen
• Hautveränderungen: Rötungen, Hautgeschwüre, baum- und rankenförmige Streifung infolge der Entzündung der kleinen Unterhautgefäße.

Das macht der Arzt

Für die Diagnose der klassischen Panarteriitis nodosa sind neben dem klinischen Bild und den Laborbefunden vor allem Gewebeproben (Biopsie) der befallenen Organe ausschlaggebend. Da die Erkrankung unbehandelt zu 90 % tödlich ist, gestaltet sich die Therapie entsprechend aggressiv. Hoch dosiertes Kortison und Cyclophosphamid sind geeignet, um die Nieren- und Herzfunktion zu erhalten.

Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis

Polymyalgia rheumatica (PMR): Systemische Entzündung mit symmetrischen Muskelschmerzen und Kraftlosigkeit in den Oberarmen und Oberschenkeln.

Arteriitis temporalis (Arteriitis cranialis, Riesenzellarteriitis, Temporalarteriitis, Schläfenarterienentzündung, Horton-Magath-Brown-Syndrom): Systemische Entzündung mit starken Kopfschmerzen, seltener plötzlichen Sehstörungen.

Beide Erkrankungen sind mit einem ausgeprägten Krankheitsgefühl und allgemeiner Schwäche verbunden. Bei 20 % der Patienten überlappen sich beide Formen, weshalb die Erkrankungen als eine Einheit gesehen werden. In Deutschland sind ~ 30 000 Menschen an Arteriitis temporalis erkrankt, meist trifft es über 60-Jährige. Frauen erkranken drei- bis viermal häufiger. In Europa besteht ein starkes Nord-Süd-Gefälle: In Skandinavien treten beide Erkrankungen ungefähr zehnmal häufiger auf als in Südeuropa. Die Prognose ist gut. Wenn die Krankheit ausgeheilt ist, sind Rückfälle selten und die Lebensqualität ist wieder normal.

Leitbeschwerden

Relativ plötzlich innerhalb von 2 Wochen beginnend:

• Schmerzen in den Schultern, in Nacken und Oberarmen sowie in Gesäß und Oberschenkeln, frühmorgens am heftigsten
• Schwierigkeiten, die Arme über die Schultern zu heben
• Gelenkschmerzen.
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Fieber

Und/oder:

• Pulsierende, über Wochen zunehmende Kopfschmerzen, besonders im Bereich der Schläfe
• Knötchenförmig verdickte, druckempfindliche Schläfenarterie
• Augenschmerzen und Sehstörungen (schwarze Balken, Gesichtsfeldausfälle, Doppelbilder) bis hin zur plötzlichen Erblindung
• Kieferschmerzen beim Reden, Kauen oder Schlucken.

Wann zum Arzt

Sofort zum Augenarzt, wenn Sehstörungen auftreten, auch nachts oder am Wochenende.

In den nächsten Tagen zum Internisten oder Hausarzt, bei symmetrischen Muskelschmerzen und Kraftlosigkeit bzw. pulsierenden, über Wochen zunehmenden Kopfschmerzen im Schläfenbereich.

Die Erkrankungen

Als Auslöser der Autoimmunerkrankungen werden Infekte vermutet. Bei den Erkrankten finden sich vermehrt T-Lymphozyten in den Schlagaderwänden, daher geht man davon aus, dass eine Immunreaktion gegen die elastischen Fasern in den Gefäßwänden zugrunde liegt. Die entzündeten Arterien können sich verengen und sogar verschließen.

Charakteristisch und namensgebend für die Arteriitis temporalis sind die häufig in der Nachbarschaft der T-Lymphozyten zu findenden Riesenzellen.

Das macht der Arzt

Die Diagnose basiert auf der Schilderung der Beschwerden durch den Betroffenen sowie auf dem Eindruck ausgeprägter Schwäche. Bei der Polymyalgia rheumatica kann der Kranke die Arme nur mühsam über Schulterhöhe heben (dadurch fallen Alltagshandlungen wie Kämmen oder Zähneputzen schwer). In weniger als 10 % der Fälle lässt sich eine verdickte, verhärtete und druckschmerzhafte Schläfenarterie tasten. Im Blutlabor sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit und das CRP stark erhöht. Beweisend ist eine Gewebeprobe (Biopsie) der Schläfenarterie.

In der Praxis ist es nicht immer möglich, die Diagnose Arteriitis temporalis sicher zu stellen. Andere rheumatologische Krankheiten bis hin zu Tumoren gehen mit ähnlichen Beschwerden einher. Für umfangreiche Untersuchungen bleibt aber oft nicht die Zeit, da der Arzt bei Augenbeschwerden sofort handeln muss, um das Augenlicht zu erhalten. Effektiv ist hochdosiertes Kortison (über drei Tage, auch als intravenöse Stoßtherapie). Wenn die Diagnose richtig war, bemerkt der Patient spätestens nach 2 Tagen eine deutliche Besserung.

Auch die Polymyalgia rheumatica spricht gewöhnlich schnell auf eine Therapie mit Kortison an: die Beschwerden sind dann wie weggeblasen, viele Patienten fühlen sich wie neu geboren. Ohne Beschwerden im Kopfbereich reichen 25–35 mg Prednisolon pro Tag aus, die bei gutem Ansprechen und Rückgang der BSG- und CRP-Werte nach 2–4 Wochen auf 20 mg täglich abgesenkt werden können. Bei gleichzeitigem Vorliegen von Beschwerden im Kopfbereich ist anfänglich eine höhere Kortisondosis (70–100 mg Prednisolon pro Tag) erforderlich. Je nach Beschwerden und Entwicklung der BSG- und CRP-Werte wird die Kortisondosis langsam und schrittweise auf eine dauerhafte Erhaltungsdosis verringert.

Die Therapie muss zur Verhütung von Rückfällen für mindestens 1 Jahr beibehalten werden. Um einer Osteoporose durch die lange Kortisonbehandlung vorzubeugen, empfiehlt sich die Einnahme von Kalzium und Vitamin D. Als Alternative zu Kortison kommen auch Basistherapeutika in Betracht.

Weiterführende Informationen

• www.dgn.org – Suchbegriff Polymyalgia bzw. Arteriitis – Ärztliche Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zur Diagnostik und Therapie.
• www.rheuma-online.de – Suchbegriff Polymyalgia bzw. Arteriitis – Sehr informative Internetseite aus Meerbusch, die wissenschaftlich betreut wird. Kompaktere Darstellung der beiden Erkrankungen.

Raynaud-Syndrom

Raynaud-Syndrom (Raynaud-Phänomen, Morbus Raynaud, Raynaud-Krankheit): Gefäßerkrankung mit anfallsartigen Gefäßkrämpfen (Vasospasmen) in den Fingern, seltener auch in den Zehen. Oft sind Kälte oder emotionaler Stress der Auslöser.

Als primäres Raynaud-Syndrom (primäres Raynaud-Phänomen, vasospastisches Raynaud-Syndrom) treten diese Fehlregulationen der Gefäße auf, ohne dass an den Gefäßen selbst krankhafte Veränderungen festzustellen sind. Betroffen sind vor allem junge Frauen (mit dem Beginn der Wechseljahre lassen die Beschwerden nach) oder Menschen, die viel mit den Fingern oder mit stark vibrierenden Maschinen (z. B. Presslufthammer) arbeiten. Typischerweise sind hier alle Finger außer dem Daumen gleichmäßig betroffen. Das primäre Raynaud-Syndrom ist eine unangenehme, aber nicht gefährliche Erkrankung. Etwa 7 % der Bevölkerung leiden an dieser Erkrankung.

Das sekundäre Raynaud-Syndrom (sekundäres Raynaud-Phänomen) tritt begleitend bei 40 unterschiedlichen Erkrankungen auf, am häufigsten bei Sklerodermie und Lupus erythematodes. Seltene Ursachen sind der Gebrauch eines Presslufthammers (Vibrationstrauma), Nervenschäden, das Karpaltunnelsyndrom und andere Engpass-Syndrome im Hals-Arm-Bereich, die periphere arterielle Verschlusskrankheit und die Einnahme bestimmter gefäßverengender Medikamente wie Betablocker oder das Migränemittel Ergotamin. Dauerschäden sind häufig.

Leitbeschwerden

• Anfallartiges Abblassen, Weißwerden und anschließende Blaufärbung, manchmal noch überschießende schmerzhafte Rötung der Finger
• Betroffen sind einzelne oder mehrere Finger (fast nie der Daumen) beider Hände, seltener Zehen, selten Ohrmuscheln, Nase, Gesicht, Knie oder Brustwarzen
• Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln begleiten die Attacken.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen, wenn die Beschwerden erstmalig auftreten.

Die Erkrankung

Es ist normal, dass sich bei Kälte die kleinen Gefäße der Finger, Zehen und Haut verengen. Damit wird die Durchblutung gedrosselt und der Körper verliert weniger Wärme. Beim Raynaud-Syndrom reagieren die Arterien krampfartig, die Durchblutung wird zu stark und zu lange gedrosselt. Als Ursache wird eine neuronale Fehlregulation diskutiert.

Durch den Gefäßkrampf kommt es zu einer Mangeldurchblutung: Die Haut wird weiß, Missempfindungen und Taubheitsgefühl sind möglich. Die Anfälle dauern gewöhnlich wenige Minuten, selten mehrere Stunden. Bei langen oder bei häufigen Attacken wird insbesondere an den Fingerkuppen das Gewebe geschädigt (Rattenbissnekrosen). In schweren Fällen sterben die Fingerkuppen, Endglieder oder gar ganze Finger ab, so dass amputiert werden muss. Dies betrifft jedoch fast ausschließlich das sekundäre Raynaud-Syndrom.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Meistens genügt dem Arzt eine ausführliche Beschreibung der Beschwerden zur Diagnose eines Raynaud-Syndroms. In zweifelhaften Fällen provoziert der Arzt einen Anfall durch Eintauchen der Hand in Eiswasser. Wichtig ist, ein sekundäres Raynaud-Syndrom auszuschließen. Dazu reicht manchmal schon eine Blutuntersuchung. Oft sind jedoch umfangreiche Untersuchungen erforderlich, um alle möglichen Grunderkrankungen auszuschließen. Beim sekundären Raynaud-Syndrom können sich typische Veränderungen in den Blutgefäßen des Nagelfalzes zeigen, sie werden in Spezialabteilungen für Rheumatologie oder Gefäßheilkunde unter der Lupe oder dem Mikroskop gesucht.

Therapie. Zunächst sollten die Patienten versuchen, die Anfälle ohne Medikamente in den Griff zu bekommen. Insbesondere beim primären Raynaud-Syndrom reicht das oft aus.

Genügen diese Maßnahmen nicht, verschreibt der Arzt Kalziumantagonisten, z. B. Nifedipin in Adalat® oder Nitrate (z. B. Isosorbid-Dinitrat in Isoket®, Prazosin in Minipress®, Losartan in Lorzaar®, Sildenafil in Viagra®, Pentoxyfyllin in Trental® oder Bosentan in Tracleer®). Nur in Ausnahmefällen werden gefäßerweiternde Medikamente (Prostaglandine) wiederholt per Infusion gegeben oder die gefäßverengenden Nervenbahnen operativ ausgeschaltet (Sympathektomie).

Beim sekundären Raynaud-Syndrom stehen die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung oder das Weglassen gefäßverengender Substanzen im Vordergrund.

Selbsthilfe

Bei einem Anfall gehen Sie in die Wärme, lassen Sie warmes (nicht heißes) Wasser über die Hände fließen, massieren oder bewegen Sie die Hände oder stecken Sie sie unter die Achseln.

Kälteschutz. Schützen Sie den Körper vor Kälte, z. B. durch warme Kleidung. Zu empfehlen sind Handwärmer, die in jeder Jackentasche Platz finden. Solche Taschenwärmer gibt es in unterschiedlichen Ausführungen: Bei Gelkissen wird durch Druck auf eine Metallscheibe im Kissen ein Kristallisationsprozess in Gang gesetzt, der über mehrere Stunden hinweg Wärme freisetzt. Sie werden durch Kochen im Wasserbad wieder „aufgeladen“. Taschenöfen aus Edelstahl werden mit Feuerzeugbenzin betrieben, sie haben eine Brenndauer von bis zu 15 Stunden. Andere Handwärmer sind luftdicht einzeln verpackt, sie enthalten eine Mischung natürlicher Mineralien, die beim Kontakt mit Sauerstoff bis zu 6 Stunden lang Wärme abgeben.

Stress. Lernen Sie Entspannungsübungen wie Autogenes Training, Muskelrelaxation oder Biofeedback, um besser mit dem Stress umzugehen. Mit diesen Methoden lernen Sie auch, die Durchblutung Ihrer Hand bis zu einem gewissen Grad bewusst zu kontrollieren.

Rauchen. Da Rauchen weitere Durchblutungsstörungen verursacht, sollten Sie Rauchen unbedingt unterlassen.

Komplementärmedizin

Kneippsche Güsse. Wechselbäder zielen auf eine Verbesserung des Blutflusses in den Gefäßen. Infrage kommen z. B. Anwendungen wie ansteigende Fußbäder, heiß-kalte Wechselduschen und warme Teilbäder mit Kohlensäure oder Pflanzenzusätzen (z. B. Rosmarin, Wacholder).

Homöopathie. Die Homöopathie nennt Behandlungserfolge, wenn die jeweilige Therapie individuell auf die Konstitution abgestimmt ist.

Vorsorge

Die Vorsorge besteht im Wesentlichen darin, die typischen Auslöser Kälte und Stress zu vermeiden.

Thrombangiitis obliterans

Thrombangiitis obliterans (Buerger-Syndrom, Endangiitis obliterans, Morbus Winiwarter-Buerger): Schubweise verlaufende örtliche Entzündung der mittleren und kleinen Arterien und Venen der Extremitäten. Betroffen sind meist Männer unter 40, zu 98 % starke Raucher.

Die Erkrankung

Die Entzündung beschränkt sich streng auf einzelne Arterienabschnitte und verursacht dort Blutgerinnsel, die das Gefäß komplett verschließen. Als Ursache wird eine Immunreaktion aufgrund einer erblichen Vorbelastung diskutiert, die durch im Tabak enthaltene Fremdstoffe (Antigene) ausgelöst wird. Auffällig sind die regionalen Unterschiede: In Europa haben bis zu 5 %, in Japan etwa 30 % der Patienten mit peripherer arterieller Verschlusskrankheit eine Thrombangiitis obliterans.

Betroffen sind die Blutgefäße an Händen und Füßen, innere Organe werden nicht befallen. Da die Erkrankung auf Arme und Beine beschränkt bleibt, führt sie nicht zum Tode, aber es werden häufig Amputationen erforderlich.

Die rasch entstehenden Durchblutungsstörungen verursachen bereits nach kurzer Zeit Ruheschmerzen, die betroffene Extremität wird kühl, verfärbt sich bläulich und weist oft schon nach Monaten Gewebeschäden auf. Zusätzlich entwickeln sich oft oberflächliche Venenentzündungen. Das rasche Auftreten der Beschwerden unterscheidet diese Erkrankung von der langsam entstehenden peripheren arteriellen Verschlusskrankheit.

Das macht der Arzt

Erkennbar werden die typischen abschnittsweisen Gefäßverschlüsse in der Farbduplexsonografie , der MR-Angiografie oder der digitalen Subtraktionsangiografie.

Mit dem Rauchen sofort und komplett aufzuhören ist die einzige wirksame Maßnahme, die die Erkrankung zum Stillstand bringen kann. Daneben wird die Durchblutung der Extremitäten medikamentös, überwiegend durch Prostaglandin-Infusionen (Prostaglandin E1, Iloprost) oder durch das operative Ausschalten gefäßverengender Nervenbahnen unterstützt. Gefäßchirurgische Maßnahmen oder Eingriffe mit dem Ballonkatheter können die Durchblutung in der Regel nicht anhaltend verbessern.

Vaskulitiden

Vaskulitiden sind Autoimmunerkrankungen der Blutgefäße, die durch Gewebeproben nachgewiesen werden können. Es gibt unterschiedlichste Krankheitsbilder mit oft schweren Verläufen. Je nach Erkrankung sind große Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und/oder Venen betroffen. Man unterscheidet primäre Vaskulitiden und sekundäre Vaskulitiden, die in Assoziation mit einer anderen rheumatischen Erkrankung (z. B. SLE, rheumatoide Arthritis) auftreten. Bei der Diagnose ist eine Gruppe von Autoantikörpern gegen Bestandteile weißer Blutkörperchen (genauer: neutrophiler Granulozyten), genannt ANCA, oft wegweisend.

Wegener-Granulomatose

Wegener-Granulomatose (Morbus Wegener): Systemische Entzündung der kleinen Blutgefäße mit Ausbildung von Gewebeknötchen (Granulomen), befällt vorwiegend Ohren und Atemwege, Lunge und Niere. Die Prognose ist für die meisten Patienten gut. Bei gut 90 % der Patienten wird eine deutliche Verbesserung erreicht, Rückfälle sind aber häufig. Bleibende Schäden kommen vor, z. B. Hörminderung, Sattelnase, eingeschränkte Nierenfunktion sowie einseitige Erblindung.

Leitbeschwerden

• Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten
• Nebenhöhlenentzündungen
• Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel
• Heiserkeit, trockener Husten
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Augenschmerzen oder Sehstörungen
• Hautveränderungen: Hauteinblutungen, Knötchen, nicht wegdrückbare rote Flecken.

Das macht der Arzt

Da die Krankheit so vielgestaltig ist und die anfänglichen Symptome wie eine Erkältung erscheinen, ist die Diagnose schwierig. Spezifische Autoantikörper wie cANCA und eine Biopsie (Gewebeprobenentnahme) bestätigen meist die Diagnose.

Im Anfangsstadium wird das Antibiotikum Cotrimoxazol (z. B. Cotrim®) empfohlen, wobei die Wirkungsweise unklar ist. Eine weiter fortgeschrittene Erkrankung behandelt der Arzt mit Cyclophosphamid (Endoxan®, auch als Stoßtherapie) in Verbindung mit einem Kortison (z. B. Prednisolon).

Selbsthilfe

Wichtig ist eine gute Selbstbeobachtung. Erfahrene Patienten bemerken ein erneutes Aufflammen der Krankheit frühzeitig und können sofort dagegen angehen. So werden die Ausprägung des einzelnen Schubs und die Spätfolgen gemildert. Krankengymnastik und Wärme- oder Kälteanwendungen helfen, die Gelenkschmerzen zu mildern.

Weiterführende Informationen

• www.vaskulitis.org – Internetseite des Zusammenschlusses der Deutschen Vaskulitis-Selbsthilfegruppen mit Erfahrungsberichten, Kontaktadressen und medizinischen Informationen.
• E. Reinhold-Keller; W. L. Gross: Vaskulitis. Was sie ist, wie man sie erkennt, was man dagegen tun kann. Steinkopff, 2004. Übersicht über die verschiedenen Formen der Vaskulitis von zwei ausgewiesenen Fachleuten.